La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune y neuromuscular crónica que se origina debido a un desorden en el sistema inmunológico, generando anticuerpos que interfieren con los receptores de los músculos, dañando la conexión entre la sustancia química que circula por las terminaciones nerviosas y los receptores. Esto ocasiona debilidad y mal funcionamiento de los músculos.
La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo tu control voluntario. Es causada por una ruptura en la comunicación normal entre los nervios y los músculos.
Esta enfermedad rara puede afectar a personas de cualquier edad, siendo más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada. Se estima una incidencia de 20 casos por cada 100.000 habitantes.
CAUSAS
Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de sustancias químicas (neurotransmisores) que encajan precisamente en los receptores celulares de los músculos en la unión neuromuscular.
En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.
TIMO
La glándula timo es una parte del sistema inmunitario situada en la porción superior del pecho detrás del esternón. Los investigadores creen que la glándula timo desencadena o mantiene la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.
La glándula timo, grande en la infancia, es pequeña en adultos sanos. Sin embargo, en algunos adultos con miastenia grave, la glándula timo es anormalmente grande. Algunas personas con miastenia grave también tienen tumores de la glándula timo (timomas). Por lo general, los timomas no son cancerosos (malignos), pero pueden terminar siéndolos.
deben ser extirpados.
CUADRO CLINICO
La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la enfermedad.
Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.
En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes:
Caída de uno o ambos párpados (ptosis)
Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve cuando un ojo está cerrado
Sintomatología
- Algunos de los síntomas característicos de esta enfermedad son los siguientes:
- Visión doble (diplopía).
- Disfagiao dificultad para masticar y tragar.
- Debilidad en el cuello.
- Párpado caído, conocido como ptosis palpebral.
- Parálisis facial, por debilidad de los músculos faciales.
- Dificultad para hablar (disartria).
- Debilidad en brazos y piernas.
- Dificultad para respirar, debido a la debilidad de los músculos de la pared torácica.
Actualmente no existe una cura para esta enfermedad, aunque la aplicación del tratamiento por parte de un médico especialista puede ayudar a aliviar los síntomas.
Factores que pueden agravar la miastenia grave
- Fatiga
- Enfermedad o infección
- Cirugía
- Estrés
- Algunos medicamentos, como betabloqueantes, gluconato de quinidina, sulfato de quinidina, quinina (Qualaquin), fenitoína, ciertos anestésicos y algunos antibióticos
- Embarazo
- Períodos menstruales.
DIAGNOSTICO
Ante la sospecha de tener el paciente Miastenia Gravis por el cuadro Clinico y la Exploración Neurológica, el diagnostico se debe confirmarse mediante la realización de estudios complementarios como son:
- Administración de anti colinesterasas, denominada prueba del Tensilon, que ocasiona un efecto anti miasténico y recuperación de los síntomas rápidamente
- La realización de pruebas de electrofisiología como es la Electromiografía
- Determinación de anticuerpos anti receptores de acetilcolina
- Tumores del timo (timomas)
TRATAMIENTO
Los anticolinesterásicos son medicamentos que bloquean la destrucción de la acetilcolina, en la unión del nervio y musculo denominada placa neuromuscular. Y al haber mayor cantidad de acetilcolina el musculo trabaja mejor.
Se utilizan también medicamentos antinflamatorios como los Esteroides y la azatioprina.
Utilización de plasmaféresis, para limpiar del plasma la .
COMPLICACIONES.
Las complicaciones de la miastenia grave son tratables; sin embargo, algunas pueden ser potencialmente mortales.
Crisis Miasténica
La crisis miasténica es una afección que pone en riesgo la vida que ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se tornan demasiado débiles para funcionar. Son necesarios el tratamiento de emergencia y la asistencia mecánica de la respiración. Los medicamentos y las terapias de filtrado de la sangre ayudan a las personas a respirar nuevamente por sí mismas.
Otros problemas relacionados con la Miastenia Gravis
Las personas con miastenia grave tienen más probabilidades de tener las siguientes afecciones:
Tiroides poco activa o hiperactiva. La glándula tiroides, que está en el cuello, secreta hormonas que regulan el metabolismo. Si tu tiroides está poco activa, podrías tener dificultades para lidiar con el frío, el aumento de peso y otros problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar dificultades para lidiar con el calor, la pérdida de peso y otros problemas.
Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave podrían tener más probabilidades de tener afecciones autoinmunitarias, como artritis reumatoide o lupus.
Dr. Leopoldo Herrera Gómez
Neurocirujano
